此外,患者继发于右侧动眼神经..复视也不能用肿块解释。ICP与外展神经..关联已经确立,但在没有直接肿块效应的情况下,升高的ICP很少引起动眼神经功能障碍[3,4]。
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随后的血管成像显示出另外两种病变:双侧颈外动脉分支管腔不规则与颞动脉炎一致,右侧直回AVM引流至SSS。颞动脉炎可以产生头痛和动眼神经麻痹[5],但患者的头痛是全脑性(而不是侧向的)并且在觉醒时更糟,这与作为潜在病因的ICP增加更为一致。
尽管在手术前进行了高剂量的类固醇治疗,但头痛未见明显改善并且实际上还有所恶化进一步支持ICP增加作为可能病因的可能性。患者的AVM存在多个供血动脉瘤,可称为高流量AVM,导致引流静脉的动脉化及静脉压升高。除了ICP升高引起的头痛外,静脉高压还可能出现许多其他非特异性症状,包括认知能力下降,头晕和不适,特别是当SSS的近端部分受累时[6,7]。
患者的头痛和其他症状在手术后立即得到改善,提示除了颅神经麻痹之外,血管畸形是造成患者大部分表现的原因。总体而言,患者有3种相对不常见的病理过程同时发生,其中的AVM和颞动脉炎,分别独立地导致患者头痛和复视。患者的脑膜瘤纯粹是偶然发现,可通过观察进行管理。
该病例有几点值得我们深思:
首先,它展示了一种常见病理过程的罕见临床表现。颞动脉炎通常表现为头痛、下颌跛行、疲劳、不适和其他全身症状,甚至是视力丧失。动眼神经麻痹是颞动脉炎较少见的临床表现,但可以为孤立性症状。潜在的病理生理学被认为是血管炎,影响供应神经的大脑后动脉分支,最终导致缺血性损伤[5]。颞动脉炎导致复视的其他机制包括第四和第六颅神经的麻痹和眼外肌缺血[8]。虽然颞动脉炎的视力丧失几乎是永久性,复视通常通过类固醇治疗得到解决或改善[5,8,9]。
其次,患者的临床和影像学病程很好地证明了AVM相关动脉瘤的病理生理学。这些动脉瘤通常位于与AVM病灶血流动力学相关的动脉上,供血动脉的高血流量是动脉瘤形成和进展的原因所在,并且它们的存在被认为是AVM出血的先兆。虽然AVM相关的动脉瘤应该在可行的情况下进行治疗,但AVM闭塞后这些动脉瘤自发消退的可能性很高,特别是对于远端血流相关的动脉瘤,以避免不必要的治疗[3]。
最后,引起SSS前三分之一动脉化的动静脉畸形可表现为全脑功能障碍的症状,在痴呆的鉴别诊断中应当加以考虑[10]。
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原文链接:Rinaldo L, Arnold Fiebelkorn CE, Chen JJ, Lanzino G. Clinical Reasoning: Headaches and double vision in a 68-year-old woman. Neurology. 2018 Aug 21;91(8): e785-e789.
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